Syndrome des jambes sans repos

Le syndrome des jambes sans repos est probablement connu depuis plus de trois siècles mais reste sous-diagnostiqué. Les progrès récents en physiopathologie et de nouvelles options de traitement pour les symptômes peuvent ne pas être largement appréciés. Le syndrome a une prévalence de 10-15% chez les adultes blancs, avec une certaine prépondérance chez les femmes.1 Bien qu’il soit largement répandu chez les personnes d’âge moyen ou les personnes âgées, il affecte également les enfants et les adolescents.2 Dans plus d’un tiers des symptômes commencer avant l’âge de 10 ans, bien que dans la plupart des cas, le trouble ne soit pas diagnostiqué avant la fin de la vie adulte .1 Une étude a même demandé si les douleurs de croissance dans un sous-groupe d’enfants &#x02014 , peut être une manifestation de ce syndrome.3 Le syndrome est caractérisé par désagréable, “ crawly rampant ” sensations dans les membres inférieurs, qui se produisent au repos, principalement le soir lorsque la personne est assise ou la nuit au lit, et sont temporairement soulagés en bougeant les jambes.Ceux-ci amènent le patient à bouger les jambes sans relâche, habituellement en faisant des allers-retours dans le but d’obtenir un soulagement. Le groupe d’étude international sur le syndrome des jambes sans repos a suggéré quatre critères de diagnostic: le désir de bouger les extrémités, souvent associé à des paresthésies ou à des dysesthésies; agitation motrice; aggravation des symptômes par le repos et au moins un soulagement temporaire par activité; et l’aggravation des symptômes dans la soirée ou la nuit. Le syndrome des jambes sans repos est communément associé à des mouvements périodiques des jambes (mouvements saccadés des membres) et même à des mouvements involontaires des jambes à l’état de veille. Un tel ensemble de symptômes peut être idiopathique ou indiquer une gamme variée de troubles neurologiques et non neurologiques sous-jacents comme la neuropathie périphérique, la maladie de Parkinson, l’urémie, la carence en fer, les varices et la polyarthrite rhumatoïde ou une gastrectomie. Les jambes sans repos peuvent se développer ou être aggravées par la grossesse. La carence en fer mérite une mention spéciale car elle est présente chez environ un quart des patients atteints du syndrome des jambes sans repos, en particulier chez les personnes âgées. Dans ce groupe, les concentrations sériques de ferritine sont inversement corrélées avec la sévérité des symptômes dans les jambes.5 La ferritine réduite dans le liquide céphalo-rachidien suggère que le fer peut jouer un rôle dans la physiopathologie du trouble. La réduction du fer a également été mise en évidence par imagerie par résonance magnétique dans certaines zones du cerveau, notamment la substance noire et le putamen. La réduction du fer est proportionnelle à la sévérité des symptômes. Environ 40% des patients atteints du syndrome des jambes sans repos histoire de famille. Chez ces patients, il est hérité comme un trouble autosomique dominant avec une pénétrance variable et une expressivité clinique. Dans le syndrome héréditaire, les symptômes commencent à un âge plus précoce, la progression est plus lente et la relation avec le statut sérique du fer est moins robuste que dans le syndrome idiopathique à début tardif (45 ans). Pas de pathologie anatomique du système nerveux central. est connu pour être associé au syndrome des jambes sans repos. Des études neurophysiologiques spécialisées indiquent des modifications de l’excitabilité dans les circuits du cortex moteur en ce que le cortex moteur est désinhibé. Certaines études soutiennent une anomalie sous-corticale avec altération du système inhibiteur supraspinal.6

w3 La tomographie par émission de positrons a montré une absorption normale ou légèrement réduite de la 18F-désoxyphénylalanine avec une réduction légère mais significative de la liaison du récepteur D2 dans le striatum, suggérant un dysfonctionnement dopaminergique post-synaptique.7

w4 w5La reconnaissance de la maladie est une première étape importante dans sa gestion. La carence en fer doit être recherchée, étudiée et traitée, en visant une concentration en ferritine supérieure à 45 μ g / l. Un tel traitement peut lui-même réduire les symptômes. Si les symptômes sont légers, la réassurance peut suffire. La caféine peut aggraver les symptômes et est préférable d’éviter, surtout la nuit, mais il n’y a aucun essai contrôlé randomisé ou examens systématiques pour soutenir ceci. Le traitement de drogue est offert aux personnes avec des symptômes particulièrement gênants ou manque de sommeil. La lévodopa est efficace 9, mais en raison de sa courte demi-vie, son utilisation est limitée par le développement insidieux de l’augmentation (début précoce des symptômes pendant la journée, augmentation de la sévérité de la maladie). symptômes, propagation des symptômes aux bras) et rebond (récidive des symptômes des jambes agitées tôt le matin). Cela nécessite souvent une augmentation de la taille et de la fréquence des doses de lévodopa. Les études montrent que tous les agonistes dopaminergiques sont efficaces et bien tolérés dans le syndrome des jambes sans repos, avec le pergolide, le ropinirole, le pramipexole et la cabergoline atténuant les symptômes chez 70-90% des patients. nouveau patch transdermique, la rotigotine, semble également prometteur.8 Ropinirole est maintenant approuvé par la Food and Drug Administration pour le syndrome des jambes sans repos aux États-Unis; Le pramipexole et le ropinirole ont également été homologués au Royaume-Uni récemment. La somnolence diurne est un risque théorique pour tous les agonistes dopaminergiques, et les patients doivent être conseillés à ce sujet. Une période de titration lente est recommandée chez tous les agonistes, avec une éventuelle prescription concomitante de dompéridone pendant les premières semaines pour prévenir les nausées. Une augmentation peut survenir (et peut nécessiter une dose supplémentaire d’agoniste dopaminergique plus tôt dans la journée), mais dans une moindre mesure qu’avec la lévodopa. Pour certains, lorsqu’ils sont abstinents, ils s’endorment, actuellement dans les bras et les jambes. et les contractions des tendons, et une si grande agitation et le mouvement de leurs membres s’ensuivent, si elles étaient dans un lieu de la plus grande torture. Thomas Willis, la pratique londonienne de Physick (1685)